1. 개요

다발성 말초성 신경염은 양측성, 좌우 대칭성으로, 말초 신경의 탈락 증상을 일으키는 증후군입니다. 다발성 말초성 신경염의 원인이 비염증성인 경우에는 다발성 신경병증(neuropathy)라 합니다.

2. 동의어

급성 감염성 다발성 신경(근)염, 급성 특발성 다발성 신경염

3. 정의

다발성 신경염은 원인 불명의 신경염의 하나이지만 현재로는 선행 감염성 질환에 의한 말초 신경의 면역, 알레르기 반응의 이상에 의하여 발생하는 것입니다. 병의 경과 중에 세포단백 해리가 나타나는 것을 Guillain-Barre 증후군이라고 합니다. [빈도] 소아 연령에서 10만명당 0.7 – 1.9명으로 발생하며 남아가 여아보다 1.5배 많이 생긴다. 소아기 전체적으로 나타나지만 주로 4세에서 9세 사이에 발증합니다.

4. 증상

환자의 약 60% 에서 감기나 장염 등의 증상이 발병 2주전 후로 선행하여 나타납니다. 초기 증상은 저리거나 근육의 통증 등을 호소하거나 피곤함을 느끼게 되고 점차 서지 못하고 걷지 못합니다. 이런 운동마비 증상은 다리에서부터 시작하여 점차 위로 올라와 하지 - 상지마비순으로 진행합니다. 발병 후 1-2주 정도 마비가 진행되며, 심한 경우에는 얼굴 근육이 마비되며 호흡근 마비까지 나타날 수 있습니다. 대부분 발병 2 - 4주경부터 증상이 차차 호전되어 발병된 순서와 반대로 윗쪽부터 호전되어 아래쪽으로 진행되며 대개 2개월에서 18개월이내 회복됩니다. 감각 증상은 운동 마비 증상보다 심하지는 않지만 환자의 약 반 수에서 손과 발의 통각(pain) 이나 감각 이상을 호소합니다. 이런 증상은 일과성인 경우가 많습니다. 방광 조절의 이상은 대부분에서 없다. 심부 건반사는 소실됩니다. 자율신경계의 이상을 초래하여 고, 저혈압, 부정맥 등의 증상도 볼 수 있습니다. 뇌신경 장애는 병의 경과 중 언제든지 출현하며, 안면 신경이 가장 흔히 침범 당하며 양측성인 경우가 많습니다. 기타 동안, 외선, 활차뇌신경의 장애로 연하 장애, 안검 하수, 복시(diplopia), 비음(nasal voice) 등이 나타납니다.

5. 원인,병태 생리

원인은 불분명하지만 바이러스, 특히 장 바이러스 (상기도 감염 및 위장관염), 마이코프라스마균 감염 후, 예방접후 10 – 2주사이에 갑자기 발생하는 것으로 알레르기 및 면역반응의 이상으로 생각됩니다.

6. 진단

임상 증상과 이학적 소견이 진단에 중요합니다. 발병경과, 즉 초기에는 이완성 사지마비와 근육의 압통을 보이기도 합니다. 심부 건반사는 소실되며, Babinski 징후는 나타나지 않습니다. 감각 검사에서 사지 말단부에 감각장애를 볼 수 있습니다. 뇌척수액 검사상 세포수는 별로 증가하지 않으면서 단백이 정상보다 2배 이상 증가되어 있는 단백-세포 해리현상을 보이는 것이 특징적입니다. 초기에는 일과성으로 세포증가(10개 이하)를 일과성으로 보이지만, 마비의 진행과 함께 단백이 증가하여, 단백-세포 해리는 2 ~ 5주에 절정에 이른 후 점차 정상화됩니다. 근전도 검사상 운동 신경 전도 속도는 초기(1 - 2주경)에는 정상이지만, 그후에는 대부분 현저히 저하되어 있고 감각 신경전도 속도는 정상이거나 약간 저하되어 있습니다.

7. 경과,예후

발병 1-2 주 동안은 증상이 점차 심해져 걷지 못하는 경우가 대부분이지만 급속히 진행하는 경우에는 24시간내에 마비를 일으키기도 합니다. 발병 2-4 주 경부터 회복되기 시작하여 대개는 2개월에서 18개월이내 회복이 되지만 18개월에서 24개월이 경과한 후에도 회복되지 않는 경우에는 거의 회복을 기대할 수 없습니다. 호흡기 치료를 받은 경우, 치료 시작 후 3주후에도 호전이 없는 경우는 예후가 나쁘며, 15-20%에서는 영구적 후유증이 남을 수 있고, 5%에서는 호흡장애나 인후두마비로 사망할 수 있습니다. 재발은 약 7% 정도이며, 대개 수개월내지 수년간 지속되는데 이를 만성 다발성 신경염이라고 합니다.

8. 합병증

호흡부전, 욕창 등

9. 치료

이 질환이 의심되면 24시간이내 호흡부전이 올 수 있으므로 반드시 입원하여 관찰해야 합니다. 특수한 치료법은 없으나 현재 사용하는 치료법은 다음과 같습니다.

1. 혈장교환 치료법: 현재까지 가장 효과적인 것으로 알려져 있는 방법으로 피속에 있는 원인물질을 제거해주는 치료법입니다.
2. 면역 글로불린제제: 비교적 효과적이며 그외 스테로이드와 면역억제제도 사용해 볼 수 있습니다.
3. 스테로이드 호르몬: 프레드니소론, ACTH를 사용할 수 있지만, 이것의 효과에 대해서는 아직 명확하지 않다. 재발하는 만성의 증례에는 사용할 수 있습니다.
4. 그외 증상에 따라 누워지내는 동안 욕창을 방지하고 감염되지 않도록 하며 호흡부전시 인공호흡기를 사용하여 호흡을 돕고 근육이 약해지지 않도록 물리치료를 해주어야 합니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

건강하던 아이가 갑자기 다리가 마비되어 걷지 못하게 되면 중풍으로 생각하여 한방으로 가서 침을 맞거나 한약으로 치료하려는 경향이 많습니다. 그러나 이 질환에서 잘못 방치하면 호흡마비까지 올 수 있어 위험해 질 수 있으므로, 갑자기 마비가 오는 이 질환의 경우에서는 반드시 소아과 전문의사의 치료를 받아야 합니다.

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